Association des Patients Sclérodermiques de Belgique Téléphone: +32 (0) 69 77 70 19 Email: info@sclerodermie.be

Références bibliographiques 4, 8 et 10     TABLEAU 1

Facteurs d'environnement et professions incriminés (mais pas

nécessairement prouvés) dans la survenue de sclérodermies

systémiques et affections apparentées.


Agressions corporelles

  •  Prothèse mammaire (silicone - parrafine
  •  Réaction du greffon contre l'hôte


Toxiques

  • Huile frelatée
  • Polychlorure de vinyle
     

Traitements

  • Bléomycine
  • Carbidopa
  • Anorexigènes
  • Pentazocine
.


Professions

  • Mineurs de fond (or, charbon)
  • Potiers, fondeurs, sableurs, soudeurs
  • Carriéristes, cimentiers
  • Sculpteurs
  • Prothésistes dentaires et céramistes
  • Nettoyeurs d'autoclaves (polymérisation du chlorure de vinyle)
  • Personnes exposées aux solvants organiques (trichloréthylène, perchloréthylène, naphtane, hexane, hydrocarbures aromatiques)
  • Personnes exposées aux résines époxy
  • Femmes de ménage, employés dans des sociétés de nettoyage
  • Teinturiers, maquettistes

Références bibliographiques 9            TABLEAU 2

Quatre principaux modes de présentation de la sclérodermie.

Syndrome de Raynaud

.

Sclérodactylie

Enraidissement de la peau des doigts

Polyathralgies

Douleur des plusieurs articulations.

Gonflement d'une extrémité

                         TABLEAU 3

Principaux organes atteints au cours des sclérodermies .

1.Peau

2.Tube digestif

3.Poumons

4.Os et articulations

5.Muscles

6.Coeur

7.Reins

Références bibliographiques 12                                                                                                 TABLEAU  4

Sclérodermie systémique et tube digestif.

           

ON OBSERVE :


Dans 75 à 90 % une ATTEINTE DE LA MOTILITÉ OESOPHAGIENNE, souvent silencieuse ;

Dans 50 à 70 % une ATTEINTE ANO-RECTALE ;

Dans 40 % une ATTEINTE DE L'INTESTIN GRÊLE ;

Dans 10 à50 % une ATTEINTE COLIQUE

                         TABLEAU  5

Traitement en cas d'atteinte de l'oesophage

Mesures hygiéno-diététiques

- Perdre du poids (en cas d'obésité)

- Elever la tête du lit

- Prendre des repas multiples fractionnés

- Ne pas s'allonger dans les trois heures qui suivent un repas

- Ne pas fumer

Médicaments

- Antihistaminiques H2

- Inhibiteurs de la pompe à proton

- Médicaments stimulant la motricité oeso-gastro-duodénale

- Médicaments contre les nauséespansements gastriques

Chirurgie anti reflux

Chirurgie anti-reflux en cas d'échec

                          TABLEAu 6

Fréquence de l'atteinte viscérale - pronostic

Tube digestif   : Fréquence +++         Gravité +

Poumons         : FRÉQUENCE +           Gravité +++

Coeur               : FRÉQUENCE (+)         Gravité +++

Reins                : Fréquence +              Gravité ++

(+) Complications exceptionnelles

                          TABLEAU 7

Quelques examens complémentaires pouvant être utiles en cas de sclérodermie

Bilan inflammatoire

- Numération formule sanguine

- Vitesse de sédimentation

Bilan immunologique

- Facteur rhumatoïde

- Anticorps antinucléaires

- Anticorps anti-nucléolaires

- Anticorps anti-centromères

- Anticorps anti-topoisomérase 1 = anti- Scl 70

Capillaroscopie

IL N'Y A AUCUNE ANOMALIE BIOLOGIQUE SPÉCIFIQUE DE CETTE MALADIE

Les anticorps antinucléaires sont des anticorps qui réagissent contre les antigènes situés à la surface des noyaux cellulaires ; il en existe différentes sous-familles, dont certaines sont plus souvent retrouvées dans les sclérodermies systémiques. Le facteur rhumatoïde est un anticorps présent dans le sang de la plupart des malades atteints de polyarthrite rhumatoïde, et qui existe dans 30 % des sclérodermies systémiques

                          TABLEAU 8

Evaluation des différents organes atteints

De la peau

- Photos comparatives

- Mesures de l'angle de flexion des doigts

- Mesure du plissement cutané

- Empreinte palmaire

- Mesure de l'ouverture buccale

- SLIP test

- Skin scare de RODNAN

Des vicères

              
- Tension artérielle

- Urée, créatinine

- Manométrie oesophagienne ( +/- endoscopie  +/- pHmétrie)

- Radiographie pulmonaire

- Epreuves fonctionnelles respiratoires

- Echographie cardiaque

- Radiographie des mains

                           TABLEAU 9

Traitements

Généraux

- Mesures générales (règles hygiéno-diététiques)

- D-Pénicillamine

- Corticoïdes et autres

- immunosuppresseurs (utiles dans certaines formes seulement)

- Traitements améliorant la circulation (dits traitements vaso-actifs) :
inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
inhibiteurs des canaux calciques
prostacycline dans les Raynaud sévères
trinitrine percutanée
prazosine

- Plasmaphérèses

.

Selon les symptômes

- Kinésithérapie (Référence bibliographique 3)

- Soins locaux des ulcérations

- Antibiotiques en cas de surinfection

- Sympathectomie

Américan college of Rheumatology : 1989    TABLEAU 10

Critères de classification de la sclérodermie systémique

CRITERE MAJEUR / SCLÉRODERMIE PROXIMALE

Modification sclérodermique typique de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant la face, le tronc, ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs)

CRITERES MINEURS


- Sclérodactylie

- Cicatrice déprimée d'un doigt ou ulcération de l'extrémité d'un doigt

- Fibrose des bases pulmonaires

IL FAUT LE CRITÈRE MAJEUR ET AU MINIMUM DEUX CRITÈRES MINEURS