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Problèmes cardiovasculiares


Problèmes cardiovasculaires


Traduction d'une présentation à Florence février 2010


James R. Seibold, M. D.

Professeur et Chef - Division de Rhumatologie

Université du Système de Santé du Connecticut - Farmington, Connecticut, USA


Problèmes cardiovasculaires dans la sclérodermie


Les problèmes de poumon et de coeur sont les causes principales du décès dans la sclérodermie. Dans la sclérodermie, 10 à 15 % des patients ont des signes d?€?hypertension artérielle pulmonaire (PAH, pression du sang élevée dans les poumons de façon primitive liée aux vaisseaux pulmonaires) et par ailleurs 10 à 15 % des patients ont de l'hypertension pulmonaire secondaire (haute pression du sang dans les poumons due soit à la fibrose du poumon, soit à une défaillance du coeur gauche).

L'implication du coeur et du poumon doivent être soupçonnés lorsqu'il y a une capacité d'exercice réduite - fatigue ou réduction du souffle lors d'activité physique. Mais les patients atteints de sclérodermie sont aussi limités à l'effort par les atteintes musculo-squeletiques et deviennent physiquement déconditionnés : c'est une conséquence intrinsèque de leur maladie sous-jacente. Donc il faut systématiquement soupçonner une hypertension artérielle chez tous les patients SSc.

En général, la PAH dans la sclérodermie est moins réceptive aux thérapies modernes que d'autres formes d'hypertension pulmonaire essentielle. Des explications possibles incluent cette occurrence chez de plus vieux patients et l'association fréquente à une atteinte du poumon. Il est possible que les patients atteints de sclérodermie aient plus de maladie structurelle sévère de leurs vaisseaux sanguins pulmonaires ou ont une capacité réduite ou réserve dans le coeur droit face à une résistance vasculaire pulmonaire élevée. Un diagnostic précoce et un traitement pourraient mener à de meilleurs résultats à long terme.


Un dépistage régulier peut faire une grande différence et pourrait être fait au moins une fois par an.

Les éléments du dépistage incluent un court entretien demandant quel est le niveau d'activité physique et quels symptômes la limitent. Une rétention de fluide inexpliquée (oedème) ou certaines constatations à l'auscultation des poumons et du coeur sont très utiles.

La plupart des patients avec hypertension pulmonaire dans la sclérodermie ont des résultats anormaux aux épreuves fonctionnelles respiratoires et cela doit rendre le médecin très inquiet d'une atteinte pulmonaire, et pas seulement d'une fibrose. Une échocardiographie avec Doppler (utilisant des vagues sonores pour voir les cavités du coeur) est un élément de dépistage nécessaire bien que sa précision dans l'hypertension pulmonaire précoce peu sévère ou lors d'une maladie concomitante du poumon soit de moins de 50 %.< /p>

Un taux élevé de NT-pro BNP (peptide natriurétique du cerveau) dans le sérum peut être détecté dans le sang et est un bon indice d'une maladie du coeur soit droit soit gauche. Le cathétérisme du coeur droit reste le test de diagnostic définitif et permet de déterminer avec précision le diagnostic d'hypertension pulmonaire et de faire la différence entre ce qui revient aux vaisseaux pulmonaires et ce qui est imputable à la dysfonction du coeur gauche.


Tous les patients bénéficient de mesures simples basiques incluant la perte de poids, porter attention à l'équilibre de l'eau (oedèmes, poids), des agents qui améliorent l'efficacité du coeur, par exemple digoxine, de l'oxygène supplémentaire et des anticoagulants (rendant le sang plus fluide). Une fois que la thérapie médicale a été optimisée, beaucoup de patients peuvent obtenir des gains significatifs avec un entraînement dans le cadre d'une réhabilitation cardio-pulmonaire bien que ceci requière une surveillance médicale rigoureuse.

Les récentes années ont vu apparaître toute une variété de traitements qui sont hautement spécifiques aux mécanismes de la PAH. Toutes les formes de PAH partagent la perturbation de l'endothélium ' les cellules importantes critiques qui recouvrent l'intérieur des vaisseaux sanguins. Comme résultat, il y a une production diminuée des médiateurs capables de dilater les vaisseaux sanguins comme la prostacycline et un relargage d'autres médiateurs capables de les constricter comme l'endothéline.


Les médicaments disponibles dont l'utilisation est autorisée dans PAH de la sclérodermie incluent des prostacyclines synthétiques, les agents qui potentialisent les effets de l'oxyde nitrique (inhibiteur de la phosphodiestérase du GMP cyclique de type V), et des agents qui bloquent l'interaction de l'endothéline avec ses récepteurs. Il y a un grand intérêt dans l'étude des bénéfices des différentes thérapies combinées.  Il y a un intérêt croissant à la mesure des bénéfices lorsque l'utilisation est faite au stade précoce de la maladie. Tous ces agents sont uniquement et spécifiquement adaptés aux problèmes de vaisseaux sanguins de PAH.

Ces agents sont très complexes et choisir le traitement initial correct requiert une expertise considérable. Des Centres d'Hypertension Pulmonaires sont importants pour identifier l'hypertension pulmonaire et choisir la formule correcte du traitement.


Ces médicaments sont très chers. Les systèmes de prise en charge dans les différents pays influencent le choix de la thérapie de même que les différentes particularités cliniques spécifiques de chaque patient individuellement. Tous ces médicaments sont développés dans des programmes gouvernementaux qui favorisent le développement de médicaments pour des maladies rares ou orphelines. En partie, parce que le « marché » est petit, le coût par prescription est élevé.


Tous ces traitements réduisent la diminution du souffle, améliorent la capacité d'exercice et ralentissent le taux d'aggravation clinique.

Traductions : Guy Dagnies (Belgique) - Prof. Jean Cabane (Paris)