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DEFINITION
Sous le terme générique de sclérodermie, on désigne un ensemble d'affections de cause inconnue, ayant en commun une induration scléreuse de la peau.
La sclérodermie systémique est caractérisée
par la fibrose de la peau, des vaisseaux sanguins et de différents organes tels que l'appareil gastro-intestinal, les poumons, le coeur et les reins ; le degré et le pourcentage de telle ou telle atteinte variant selon les patients.
La lésion caractéristique de base est la surproduction
de collagène qui est qualitativement
normal, mais augmenté en taille et en nombre.
Cette définition est un peu rude et compliquée pour le
milieu non médical, et pour essayer de l'éclairer, il convient
de reprendre quelques notions fondamentales.
- Structure normale de la peau
La peau est constituée de trois couches successives, qui sont, de l'extérieur vers l'intérieur :
- l'épiderme
- le derme
- l'hypoderme.
Le derme est ce qu'on appelle un tissu de soutien conjonctif ; il est formé de cellules, les fibroblastes et les histiocytes,
et d'une "matrice inter-cellulaire", constituée de différents composants (molécules), notamment le collagène, l'élastine et des glycoprotéines.
Ce sont les fibroblastes qui fabriquent ces molécules ; le collagène
forme des fibres étroitement liées entre elles, et joue un
rôle majeur dans la résistance mécanique de la peau
; l'élastine et les glycoprotéines ont pour fonction l'élasticité
de la peau.
- Dermatose
Nom générique donné à toutes les affections
de la peau.
- Fibrose
La fibrose est due à une prolifération
des fibres collagènes ; dans la sclérodermie,
la peau en est la localisation principale, mais la fibrose
peut aussi atteindre les fibres collagènes
des viscères.
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