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CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES DE SCLERODERMIES
De nombreuses classifications ont été proposées
depuis plusieurs années, souvent compliquées, montrant bien
à quel point cette maladie n'est pas encore bien comprise : ici, nous vous proposons celle qui semble la plus simple
(Cf Référence bibliographique 7).
Il est essentiel de distinguer les formes purement cutanées des formes systémiques.
| sclérodermie cutanée pure |
sclérodermie systémique |
| 1 En plaque (Morphée) |
1 Sclérodactylie
= atteinte limitée aux doigts |
| 2 En goutte |
2 Acrosclérose
= atteinte cutanée initiale distale
des membres et du visage |
| 3 En bande |
3 Sclérodermie diffuse
= atteinte cutanée diffuse centripète
risque d'atteinte viscérale |
4 Forme de transition avec la forme systémique :
extensive des membres (monomélique)
en plaques multiples |
4 Syndrome de CREST * |
* Le syndrome de CREST (ou sclérodermie systémique limitée):
Le mot C.R.E.S.T. est formé des initiales des différentes
atteintes du syndrome ; c'est une sorte de variante du type 1 des sclérodermies
systémiques, et qui est considéré comme de bon pronostic.
Il signifie :
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C pour calcinose sous-cutanée : c'est la production dans l'organisme
de dépôts de calcaire, qui vont se loger sous la peau, essentiellement
au niveau des doigts, et facilement détectables sur les radios des
mains.
-
R pour syndrome de RAYNAUD (cf.infra).
-
E pour (o)esophage : nous verrons en effet ultérieurement la fréquence
de l'atteinte de l'oesophage dans cette maladie.
-
S pour sclérodactylie.
-
T pour télangiectasies, qui sont dues à une dilatation des
capillaires cutanés réalisant une fine arborisation en forme
d'étoile à la surface de la peau.
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