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LA SCLERODERMIE DANS LE MONDE
- Ethnie et sexe
Il y en a partout, et toutes les populations sont atteintes, mais heureusement
c'est une maladie rare.
Le début est assez rare dans l'enfance, et classiquement elle
est plus fréquente chez la femme (trois femmes pour un homme), sauf
quand il s'agit d'une cause professionnelle.
Dans les cas sans cause retrouvée, dits "idiopathiques", qui
sont les plus fréquents, elle débute le plus souvent entre
30 et 50 ans chez la femme, entre 40 et 50 ans chez l'homme.
- Fréquence et incidence
Il est difficile de donner des chiffres exacts concernant la fréquence
et l'incidence de cette maladie, les résultats étant discordants
d'un pays à l'autre, et toutes les formes de sclérodermie
y étant confondues.
On constate en moyenne aux Etats-Unis 2,7 à 10 nouveaux cas pas
an et par million d'habitants.
- Hérédité
La sclérodermie n'est ni transmissible héréditairement,
ni contagieuse.
Quelques cas de formes familiales ont été retrouvés,
mais ils sont loin d'être la règle. On a pu aussi découvrir
dans la famille des sclérodermiques l'existence d'autres maladies systémiques ou d'anomalies immunologiques qui ont fait supposer
une prédisposition héréditaire, mais il est clair
que ce sont des cas exceptionnels pour une maladie exceptionnelle.
- Facteurs d'environnement : maladie professionnelle ?
C'est en 1957 qu'ERASMUS décrit pour la première fois
chez des mineurs d'Afrique du Sud l'association, plus fréquente
que ne le voudrait le hasard, entre silicose
et sclérodermie ; il constate également que, chez ces mineurs,
la sclérodermie est plus fréquente, même en l'absence
de silicose.
En fait, depuis 1914, BRAWELL soupçonnait le rôle de la
silice dans la survenue de sclérodermie chez les tailleurs de pierre.
(cf. références bibliographiques 7 et 9)
Depuis, de nombreux auteurs ont confirmé les données d'ERASMUS,
et on suggère parfois, dans le déclenchement de cette maladie,
l'existence d'un facteur d'environnement sur un terrain susceptible génétiquement.
C'est-à-dire que le malade a le "programme de sclérodermie",
et que celle-ci n'apparaît que s'il est confronté au facteur
d'environnement (la silicose pour les mineurs,
par exemple).
La présence d'un facteur d'environnement et la notion de profession
exposée doivent donc être rigoureusement et systématiquement
recherchées dans la sclérodermie, en particulier chez l'homme.
(cf. tableau 1)
De plus, seule l'exposition est nécessaire ; il n'est pas indispensable
de développer une silicose radio-clinique
pour voir apparaître la maladie.
La fréquence de la sclérodermie est multipliée
de 3 à 25 fois lors d'une simple exposition, de 110 à 130
fois en cas de silicose confirmée ;
la silice provoquerait la libération de différents facteurs
capables de stimuler la synthèse du
collagène.
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