Les mécanismes profonds qui sont à l'origine
de la sclérodermie sont encore très mal connus ; c'est d'ailleurs le principal obstacle à la découverte d'un traitement étiologique.
Les chercheurs ont émis des hypothèses pour rendre compte
de l'atteinte si particulière à cette maladie : nous essayons
de les résumer ici, en sachant que des progrès scientifiques
ultérieurs pourront améliorer cette compréhension
du "comment ?".
Il semble que l'anomalie initiale soit une réaction auto-immune,
c'est-à-dire le déclenchement d'une réaction du système
de défense vis-à-vis du corps lui même (cf. référence
bibliographique 2). Cette réaction anormale serait dirigée contre les vaisseaux sanguins et en particulier les cellules de revêtement interne de ceux-ci (les cellules endothéliales). Ceci aboutirait à l'épaississement de l'endothélium, puis à
une occlusion progressive des vaisseaux. La fibrose
pourrait être secondaire soit au déficit d'irrigation des
tissus, soit à l'action directe du système immunitaire sur
les fibroblastes, soit aux deux.
Un des problèmes pour les traitements est que les cellules défaillantes
de l'immunité (les lymphocites) qui sont en cause dans la sclérodermie
sont très peu nombreuses (moins d'un lymphocyte défaillant
pour 1000) ; ainsi elles sont difficiles à isoler de l'organisme,
et les recherches pour essayer de trouver un traitement efficace sont par
conséquent difficiles.
(Cf. tableau 7 et tableau 8)
