Tableaux
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Tableau 10
Critères de classification de la sclérodermie systémique
(Américan college of Rheumatology : 1989)
IL FAUT LE CRITÈRE MAJEUR ET AU MINIMUM
DEUX CRITÈRES MINEURS
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CRITERE MAJEUR / SCLÉRODERMIE PROXIMALE
modification sclérodermique typique de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant la face, le tronc, ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs)
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CRITERES MINEURS
1 - Sclérodactylie
2 - Cicatrice déprimée d'un doigt ou ulcération
de l'extrémité d'un doigt
3 - Fibrose des bases pulmonaires
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Tableau 2
Quatre principaux modes de présentation de
la sclérodermie
(Références bibliographiques 9)
1 - Syndrome de Raynaud
2 - Sclérodactylie
enraidissement de la peau des doigts
3 - Polyarthralgies
douleurs de plusieurs articulations
4 - Gonflement d'une extrémité
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Tableau 3
Principaux organes atteints au cours des sclérodermies
1 - Peau
2 - Tube digestif
3 - Poumons
4 - Os et articulations
5 - Muscles
6 - Coeur
7 - Reins
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Tableau 4
Sclérodermie systémique et tube digestif
(Référence bibliographique 12)
On observe
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dans 75 à 90 % une atteinte de la motilité
oesophagienne, souvent silencieuse ;
- dans 50 à 70 % une atteinte ano-rectale ;
- dans 40 % une atteinte de l'intestin grêle ;
- dans 10 à 50 % une atteinte colique
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Tableau 5
Traitement en cas d'atteinte de l'oesophage
Mesures hygiéno-diététiques
- perdre du poids (en cas d'obésité)
- élever la tête du lit
- prendre des repas multiples fractionnés
- ne pas s'allonger dans les trois heures qui suivent un repas
- ne pas fumer
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Médicaments
- antihistaminiques H2
- inhibiteurs de la pompe à proton
- médicaments stimulant la motricité oeso-gastro-duodénale
- médicaments contre les nausées
- pansements gastriques
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Chirurgie anti-reflux en cas d'échec |
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Tableau 6
Fréquence de l'atteinte viscérale - pronostic
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| Fréquence |
Gravité |
| Tube digestif |
+++ |
+ |
| Poumons |
+ |
+++ |
| Coeur |
(+) |
+++ |
| Reins |
+ |
++ |
| (+) Complication exceptionnelle |
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Tableau 7
Quelques examens complémentaires pouvant être utiles en cas de sclérodermie
Bilan inflammatoire
- numération formule sanguine
- vitesse de sédimentation
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Bilan immunologique
- facteur rhumatoïde
- anticorps antinucléaires
- anticorps anti-nucléolaires
- anticorps anti-centromères
- anticorps anti-topoisomérase 1 = anti- Scl 70
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Capillaroscopie
IL N'Y A AUCUNE ANOMALIE BIOLOGIQUE SPÉCIFIQUE
DE CETTE MALADIE
Les anticorps antinucléaires sont des anticorps qui réagissent
contre les antigènes situés à la surface des noyaux
cellulaires ; il en existe différentes sous-familles, dont certaines
sont plus souvent retrouvées dans les sclérodermies systémiques.
Le facteur rhumatoïde est un anticorps présent dans le sang
de la plupart des malades atteints de polyarthrite rhumatoïde, et qui existe
dans 30 % des sclérodermies systémiques
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Tableau 8
Evaluation des différents organes atteints
De la peau
- Photos comparatives
- Mesures de l'angle de flexion des doigts
- Mesure du plissement cutané
- Empreinte palmaire
- Mesure de l'ouverture buccale
- SLIP test
- Skin scare de RODNAN
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Des viscères
- Tension artérielle
- Urée, créatinine
- Manométrie oesophagienne
+/- endoscopie
+/- pHmétrie
- Radiographie pulmonaire
- Epreuves fonctionnelles respiratoires
- Echographie cardiaque
- Radiographie des mains
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Tableau 9
Traitements
Généraux
- Mesures générales (règles hygiéno-diététiques)
- Corticoïdes et autres immunosuppresseurs
(utiles dans certaines formes seulement)
- Traitements améliorant la circulation (dits traitements vaso-actifs) :
- inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
- inhibiteurs des canaux calciques
- prostacycline dans les Raynaud sévères
- trinitrine percutanée
- prazosine
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Selon les symptômes
- Kinésithérapie (Référence bibliographique 3)
- Soins locaux des ulcérations
- Antibiotiques en cas de surinfection
- Sympathectomie
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Tableau 1
Facteurs d'environnement et professions incriminés (mais pas nécessairement prouvés) dans la survenue de sclérodermies systémiques et affections apparentées.
(Références bibliographiques 4, 8 et 10)
Agressions corporelles
- Réaction du greffon contre l'hôte
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Toxiques
- Huile frelatée
- Polychlorure de vinyle
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Traitements
- Bléomycine
- Carbidopa
- Anorexigènes
- Pentazocine
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Professions
- Mineurs de fond (or, charbon)
- Potiers, fondeurs, sableurs, soudeurs
- Carriéristes, cimentiers
- Sculpteurs
- Prothésistes dentaires et céramistes
- Nettoyeurs d'autoclaves (polymérisation du chlorure de vinyle)
- Personnes exposées aux solvants organiques (trichloréthylène,
perchloréthylène, naphtane, hexane, hydrocarbures aromatiques)
- Personnes exposées aux résines époxy
- Femmes de ménage, employés dans des sociétés
de nettoyage
- Teinturiers, maquettistes
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