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La main sclérodermique
Luc Mouthon, Serge Poiraudeau
Service de Médecine Interne du Professeur L.Guillevin.
Service de Rééducation fonctionnelle, Hôpital Cochin, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris et Université Paris V, Paris
La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie rare au cours de laquelle coexistent des phénomènes de fibrose et d’oblitération des vaisseaux.
Au cours de cette maladie, les manifestations intéressant les mains sont très fréquentes, à l’origine d’une impotence fonctionnelle et d’une altération de la qualité de vie.
Parmi ces manifestations, le syndrome de Raynaud est quasi constant, peut se compliquer de fissurations pulpaires ou d’autres manifestations vasculaires, des phénomènes de sclérose cutanée et des tissus sous cutanés avec rétraction des doigts en flexion et limitation de la mobilité des articulations surviennent fréquemment, éventuellement associés à des manifestations articulaires inflammatoires.
La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie rare au cours de laquelle coexistent des phénomènes de fibrose et d’oblitération des vaisseaux.
Au cours de cette maladie, les manifestations intéressant les mains sont très fréquentes, à l’origine d’une impotence fonctionnelle et d’une altération de la qualité de vie.
Parmi ces manifestations, le syndrome de Raynaud est quasi constant, peut se compliquer de fissurations pulpaires ou d’autres manifestations vasculaires, des phénomènes de sclérose cutanée et des tissus sous cutanés avec rétraction des doigts en flexion et limitation de la mobilité des articulations surviennent fréquemment, éventuellement associés à des manifestations articulaires inflammatoires.
Les patients sclérodermiques ont un syndrome de Raynaud, responsable de la survenue d’accès douloureux au niveau des extrémités des doigts déclenchés par le froid.
Ce syndrome de Raynaud est invalidant, peut intéresser l’ensemble des doigts, y compris les pouces, les pieds, mais aussi le nez et les oreilles.
Il est en général plus marqué l’hiver que l’été et peut entraîner des fissurations de la pulpe des doigts qui sont quelquefois très douloureuses.
A un stade plus avancé, des phénomènes d’ischémie digitale (absence de vascularisation de l’extrémité d’un doigt), quelquefois compliqués de gangrène peuvent survenir, éventuellement associés à une surinfection dont le diagnostic peut être très difficile du fait de la sclérose des doigts.
Des télengiectasies peuvent être observées, sortes de petites « taches rouges » localisées au niveau de la paume des mains.
Ces télengiectasies sont inesthétiques mais absolument indolores.
Des lésions de sclérose cutanée peuvent survenir.
Il s’agit volontiers d’une sclérose intéressant seulement les doigts (sclérodactylie).
Cependant, les lésions de sclérose peuvent également intéresser le dos des mains et éventuellement s’étendre au delà vers la racine du membre supérieur.
A une phase initiale de la maladie, un œdème peut accompagner les lésions de sclérose (scléroedème ou sclérodermie oedèmateuse).
Puis, progressivement, l’oedème va disparaître pour faire place à une majoration des lésions de sclérose avec rétraction progressive des doigts en flexion.
L’évolution peut se faire progressivement vers la survenue d’une impotence fonctionnelle marquée.
De façon notable, des fissurations spontanées ou traumatiques peuvent survenir au niveau des faces d’extension des articulations des doigts.
Des douleurs articulaires inflammatoires peut survenir dans 10 à 15% des cas au cours de la ScS, qui intéresse principalement les mains.
Des phénomènes d’arthrite (gonflement douloureux des articulations) sont plus rares.
Chez certains patients, des déformations articulaires très importantes peuvent être observées.
Quelquefois, des phénomènes d’érosion des extrémités des doigts, appelés acro-ostéolyse, peuvent survenir, à l’origine d’un raccourcissement de la dernière phalange.
Enfin, de façon inexpliquée, chez certains malades, des dépots de calcium dans les tissus sont observés (calcinose), qui peuvent siéger au niveau de la pulpe des doigts ou dans d’autres localisations et entraîner des fissurations et/ou des surinfections toujours très douloureuses.
L’ensemble de ces manifestations peut aboutir à une incapacité fonctionnelle de la main.
Cette incapacité peut être quantifiée à l’aide d’une échelle préalablement validée dans la polyarthrite rhumatoïde, l’échelle de la main de Cochin.
A l’aide de cette échelle, nous avons récemment mis en évidence que l’incapacité fonctionnelle de la main des patients sclérodermiques était équivalente à celle observée dans la polyarthrite rhumatoïde et constituait 75% de l’incapacité fonctionnelle totale.
Le traitement devra être adapté à la situation clinique.
Un syndrome de Raynaud invalidant malgré le port de gants justifiera la prescription d’un traitement vasodilatateur per os (par la bouche), et s’il est très sévère ou si surviennent des ulcérations pulpaires, des perfusions de prostacycline (iloprost®).
Une atteinte articulaire inflammatoire pourra motiver la prescription d’une corticothérapie per os à faible dose, inférieure ou égale à 10 mg/jour de prednisone (cortancyl®), en association à la prescription de calcium et vitamine D de manière à prévenir la survenue d’une ostéoporose induite par les corticoïdes.
Les complications infectieuses justifieront la prescription d’antibiotiques.
En association aux traitements médicaux, des thérapeutiques non médicamenteuses peuvent être proposées.
Il s’agit de séances de kinésithérapie et/ou ergothérapie adaptées au type d’atteinte présentée par le patient.
De façon à favoriser la prise en charge kinésithérapique, l’équipe des kinésithérapeutes du service de rééducation fonctionnelle de l’hôpital Cochin a mis au point un CD-rom destiné aux patients sclérodermiques et à leur kinésithérapeute leur proposant des mouvements adaptés à leurs incapacités.
En plus de la rééducation fonctionnelle, des orthèses peuvent permettre d’améliorer la mobilité articulaire (Figure 2, panneaux C à E).
Les orthèses de repos (Figure 2, panneau C) seront proposées pour prévenir les déformations.
Ces orthèses de repos, confectionnées sur mesure et réadaptées au cours de l’évolution de la maladie, devront être portées la nuit.
Dans la journée, les orthèses dynamiques permettent de posturer les articulations des doigts.
Il s’agit des orthèses d’enroulement (Figure 2, panneau D) qui favorisent la flexion des articulations métacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes proximales, et des orthèses dynamiques d’extension (Figure 2, panneau E).
En cas de lésion cutanée en regard des faces d’extension des articulations en particulier, des coussinets (orthoplasties) seront confectionnés, de manière à prévenir l’appui de l’orthèse sur une lésion cutanée ou la survenue d’une lésion traumatique par frottement.
L’intérêt thérapeutique de ces traitements physiques doit maintenant être évalué de façon rigoureuse.
C’est l’objet d’une étude multicentrique française qui débutera à l’automne 2005.
Au total, l’atteinte de la main dans la ScS est fréquente et à l’origine d’un handicap important justifiant une attention toute particulière.
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