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L’ATTEINTE PULMONAIRE DE LA SCLEROSE SYSTEMIQUE
Bernard R. LAUWERYS et Frédéric A. HOUSSIAU.
Cliniques Universitaires Saint-Luc
Université catholique de Louvain
1200-Bruxelles.
L’atteinte pulmonaire est, en fréquence, la seconde complication viscérale de la sclérose
systémique, après l’atteinte oesophagienne. Sa gravité potentielle en fait
une manifestation sévère qui doit être systématiquement et régulièrement dépistée,
même chez des patients asymptomatiques, dans le but de mettre en route, le cas
échéant, un traitement adéquat dans les meilleurs délais.
On distingue classiquement deux complications pulmonaires : i) la « fibrose pulmonaire »,
qui est la conséquence directe d’une inflammation des alvéoles (appelée
« alvéolite ») ; et l’ »hypertension artérielle pulmonaire »
qui peut être soit la conséquence d’une fibrose, soit apparaître indépendamment
par atteinte directe des parois des artérioles pulmonaires dont la lumière se
rétrécit, augmentant par-là la résistance et donc la pression dans les artères
pulmonaires et provoquant, dans les cas sévères, une défaillance cardiaque.
Dans les deux situations, la fibrose et l’hypertension artérielle pulmonaire,
le commun dénominateur est une perturbation des échanges gazeux, c’est-à-dire
une hypoxémie (un manque d’oxygène dans le sang).
La fibrose pulmonaire apparaît préférentiellement dans les scléroses systémiques
diffuses, parfois assez rapidement dans l’évolution de la maladie, tandis que
l’hypertension artérielle pulmonaire est plutôt, mais pas exclusivement,
l’apanage de certains cas de sclérose systémique limitée.
La symptomatologie clinique initiale de l’atteinte pulmonaire consiste
essentiellement en une dyspnée (essoufflement) à l’effort d’apparition
lentement progressive, souvent accompagnée d’une toux chronique irritative
qui ne répond pas bien aux antitussifs mineurs. L’auscultation pulmonaire met
alors en évidence des « crépitations », c’est-à-dire des petits
bruits secs en fin d’inspiration, qui signent la présence d’un épaississement
fibreux du parenchyme pulmonaire, particulièrement au niveau des bases.
Aujourd’hui, une meilleure connaissance de la maladie permet de dépister l’atteinte
pulmonaire plus précocement, idéalement, avant le début des plaintes grâce
à deux tests essentiels : les épreuves fonctionnelles respiratoires et le
scanner pulmonaire. Les tests respiratoires sont simples à réaliser et à répéter.
Il s’agit de respirer dans un spiromètre qui mesure les volumes inspirés et
expirés. En cas d’atteinte pulmonaire, les volumes sont diminués (« syndrome
restrictif »). Le scanner doit être réalisé selon une technique
particulière (« coupes fines de haute résolution ») qui permet de
bien étudier les détails de l’architecture pulmonaire et de détecter les épaississements
fibreux des structures anatomiques.
Si l’un ou l’autre de ces tests est anormal, un lavage bronchio-alvéolaire sera réalisé.
La technique consiste à laver un segment du poumon à l’aide d’un petit
tuyau positionné dans une bronche via un fibroscope introduit dans l’arbre
respiratoire par les fosses nasales ou la cavité buccale. Le liquide de rinçage
est réaspiré et son contenu cellulaire analysé au microscope. En cas
d’atteinte inflammatoire, on retrouve une quantité anormale de lymphocytes ou
de granulocytes neutrophiles ou éosinophiles (globules blancs). Plus
exceptionnellement, la confirmation d’une atteinte inflammatoire active
viendra d’une biopsie pulmonaire, réalisée par pleurocoscopie (petite
ouverture entre les côtes pour permettre le passage d’un endoscope dans
l’espace pleural).
La radiographie du thorax, quoique essentielle dans la mise au point, n’est malheureusement
pas suffisamment sensible pour servir de test de dépistage de l’atteinte
pulmonaire. Elle est fréquemment anormale (aspect en « rayon de miel »)
dans les fibroses pulmonaires avérées mais l’absence d’anomalies ne préjuge
pas de l’absence d’une fibrose débutante.
Le traitement de la fibrose pulmonaire (ou plus précisément de l’alvéolite) fait appel à la
cortisone, prescrite à doses modérément élevées, et à d’autres immunodépresseurs,
essentiellement la cyclophosphamide, généralement prescrite par la voie
intraveineuse. L’oxygénothérapie peut être utile dans les cas sévères et,
à l’extrême, il est exceptionnellement proposé de recourir à la greffe
pulmonaire.
Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire est difficile car aucune médication
n’a vraiment fait la preuve de son efficacité, probablement car, à
l’inverse de l’hypertension artérielle classique, des modifications
anatomiques irréversibles (ou peu réversibles) empêchent une dilatation
suffisante du lit artériel pulmonaire. Il est classique de recourir à des
anticalciques, des anticoagulants et des prostacyclines.
Faut-il dire que l’arrêt du tabac est impératif, pour tous les patients sclérodermiques en général
et dans les cas d’atteinte pulmonaire en particulier...
En conclusion, l’atteinte pulmonaire de la sclérose systémique est potentiellement grave.
Heureusement, à côté des formes sévères, il existe aussi des formes peu évolutives,
dont la progression clinique et radiologique se chiffre en dizaines d’années.
Un dépistage plus précoce devrait permettre de diminuer la sévérité
de cette complication.
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