Une maladie pulmonaire peut être une sérieuse complication de la sclérodermie. Les deux types les plus répandus de maladie pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie sont la maladie pulmonaire interstitielle, également appelée fibrose pulmonaire, et l’hypertension pulmonaire. Ces complications pulmonaires peuvent survenir chez des patients atteints de sclérodermie systémique limitée ou diffuse. Bien que ce soient les manifestations les plus répandues, d’autres formes moins courantes de maladie pulmonaire peuvent également survenir dans la sclérodermie (voir liste ci-dessous).
Il est important de noter que les patients peuvent avoir un problème pulmonaire significatif venant de leur sclérodermie avant que les signes et les symptômes n’apparaissent. C’est pourquoi, il est important d’avoir un contrôle régulier de dépistage de possibles problèmes pulmonaires, en particulier maladie pulmonaire interstitielle et hypertension pulmonaire.
Il est important de faire un dépistage pour une maladie pulmonaire dans la sclérodermie même si l’on n’est pas essoufflé.
- L’enflure par de l’eau d’une partie du corps est l’œdème. L’œdème des membres inférieurs est un symptôme sérieux qui devrait être évalué rapidement par votre médecin. Il peut survenir chez des patients souffrant d’hypertension pulmonaire, de maladie pulmonaire interstitielle à un stade très avancé et chez des patients souffrant d’une insuffisance du cœur gauche (insuffisance cardiaque congestive). Certains médicaments peuvent aussi causer un œdème des jambes.
- Les sifflements respiratoires ne sont pas courants dans la sclérodermie, mais peuvent se retrouver chez des patients souffrant d’une maladie des voies respiratoires en relation avec la sclérodermie, ou chez des patients avec un passé médical d’asthme ou de fumeur. Une maladie des voies respiratoires est plus répandue chez les patients sclérodermiques qui présentent aussi les caractéristiques d’arthrite rhumatismale ou du syndrome de Sjögren. L’insuffisance respiratoire peut aussi être un symptôme de la maladie du reflux gastro-oesophagien.
Les tests que votre médecin peut prescrire :
Tests de la fonction pulmonaire
Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) se font en soufflant dans un tube qui est relié à un ordinateur.
Il est important de bien serrer avec la bouche l’embout. Souvent les patients sclérodermiques doivent utiliser un embout destiné aux enfants parce qu’ils ne peuvent ouvrir la bouche suffisamment largement.
De nombreuses mesures peuvent être faites durant les EFR pour être représentatives et permettre un diagnostic spécifique.
Le test de 6 minutes de marche (T6M) est simple et reproductible et correspond aux résultats de tests d’exercice plus formels. Ses résultats sont bien corrélés avec les mesures hémodynamiques mesurées lors du cathétérisme cardiaque, la classification fonctionnelle, le pronostic et même la survie. Le T6M est utilisé de façon routinière dans les études concernant l’hypertension pulmonaire. Durant ce test, on vous demande de marcher le plus loin possible pendant 6 minutes. Vous êtes autorisé à vous reposer si nécessaire. Durant ce test, on contrôle par moniteur votre cœur, la pression sanguine, le niveau d’oxygène, le degré d’essoufflement et d’autres symptômes. Demandez à votre médecin d’utiliser un capteur frontal pour contrôler votre niveau d’oxygène étant donné qu’il est souvent difficile de détecter les niveaux d’oxygène avec un capteur digital chez les patients souffrant du phénomène de Raynaud.
• Il n’y a pas de recommandations officielles quant à la fréquence optimale de réalisation des EFR et du T6M pour les patients sclérodermiques. Cependant, de nombreux experts recommandent ce qui suit :
• Set de base complet de tests de la fonction pulmonaire (spirométrie, volume des poumons, diffusion) et T6M lors du bilan initial
• 5 ans ou moins de sclérodermie - EFR et T6M tous les 3-6 mois
• plus de 5 ans de sclérodermie -EFR et T6M tous les 6-12 mois
Radiographie du thorax
Ce n’est pas un test très sensible pour l’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie. Cela signifie que vous pourriez avoir une maladie pulmonaire significative et pourtant avoir une radiographie pulmonaire normale. Cependant, des images sur cette radiographie pourraient inciter votre médecin à faire d’autres tests.
Scanner Pulmonaire
C’est un type spécial d’examen aux rayons- x qui permet de voir plus de détails des poumons. Durant un scanner, vous êtes couché sur votre dos et vous glissez à travers une machine qui ressemble à un anneau géant. On peut aussi vous demander de vous coucher sur le ventre. On prend des images alors que vous retenez votre respiration en inspirant. Cependant, on peut également prendre des images durant l’expiration pour voir si l’air est bloqué dans vos poumons. Finalement on peut vous injecter un liquide de contraste afin de mieux voir les vaisseaux sanguins dans vos poumons et rechercher des images de caillots de sang. La résonance magnétique (l’IRM) est considérée comme le moyen le plus perfectionné pour l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle. Les résultats qui sont suggestifs comprennent des opacités « en verre dépoli » (également appelées alvéolite), qui ressemblent à un flou du poumon ; un épaississement des septa (cloisons), c'est-à-dire des lignes supplémentaires dans le poumon à cause de l’épaississement de l’interstitium et des soufflures ou bulles, ce qui représente des trous ou des kystes dans le poumon. Les opacités suggèrent une inflammation dans les poumons qui peut être réversible, alors que les soufflures représentent une fibrose irréversible.
Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) par bronchoscopie est parfois pratiqué pour rechercher l’inflammation ou une infection évidente dans le poumon. Un fibroscope est passé à travers le nez ou la bouche vers les voies respiratoires. Ensuite, on injecte de petites quantités de liquide dans une zone du poumon, on les réaspire et on les envoie pour une analyse au labo. Bien que la bronchoscopie et le LBA à la recherche d’infection soient une procédure de routine, l’analyse du LBA pour la présence de cellules inflammatoires (témoins d’alvéolite) doit être faite par du personnel expérimenté, habituellement dans un centre en référence sclérodermique ou pulmonaire.
L’échocardiogramme est en fait un ultrason de votre cœur.
Le cardiologue peut voir si votre cœur pompe bien, si les valves du cœur fonctionnent, évaluer la taille des différentes chambres du cœur, voir s’il y a du liquide autour du cœur (effusion péricardique) et évaluer la pression artérielle pulmonaire.
Il n’y a pas de recommandations officielles pour le test par échocardiogramme chez des patients atteints de sclérodermie.
Cependant de nombreux experts recommandent ce qui suit :
Examen avec échocardiogramme annuel
Echocardiogramme tous les 3-6 mois
Echocardiogramme si détérioration de l’état clinique
Cathétérisme cardiaque
Le cathétérisme de la partie droite du cœur est essentiel pour évaluer toute hypertension pulmonaire dépistée par échocardiographie. Le cardiologue passera une sonde à travers la veine fémorale dans l’aine ou à travers la veine jugulaire interne dans le cou jusqu’au côté droit du cœur puis dans l’artère pulmonaire afin de mesurer la pression dans les différentes cavités du côté droit du cœur et dans les poumons.
Le cathétérisme du cœur droit peut aussi servir à mesurer le rendement du cœur (mesure du débit de sang pompé par le cœur) et peut aussi mesurer les pressions de la partie gauche du cœur.
*Le cathétérisme du cœur droit doit être fait par un cardiologue ou un pneumologue expérimenté avant de commencer une médication pour l’hypertension pulmonaire.
Le cathétérisme de la partie gauche du cœur se fait habituellement en passant une sonde à travers l’artère fémorale dans l’aine. Le cardiologue fera un cathétérisme du cœur gauche pour rechercher des occlusions des artères coronariennes, ou pour mesurer les pressions et les débits de la partie gauche du cœur. Un cathétérisme de la partie gauche du cœur est aussi parfois nécessaire chez des patients ayant des problèmes aux valvules de ce côté du cœur.
Ventilation/Scan de perfusion (V/Q) : c’est un examen d’imagerie spécial avec des isotopes pour voir si les zones des poumons qui reçoivent de l’air, reçoivent aussi du sang. Une disparité ou un défaut suggèrent un caillot. Le médecin prescrit ce test chez des patients souffrant d’hypertension pulmonaire parce que si l’on identifie des caillots dans les poumons, on peut les traiter par anticoagulants et parfois les enlever chirurgicalement, pour guérir l’hypertension pulmonaire.
Une biopsie des poumons est rarement indiquée chez des patients atteints de sclérodermie et comporte un risque particulier si vous souffrez d’hypertension pulmonaire
Vu la complexité du diagnostic et du traitement de la maladie pulmonaire dans la sclérodermie, il est conseillé que les patients qui en sont victimes bénéficient de l’avis de médecins experts en sclérodermie, maladie pulmonaire interstitielle et PAH. Ceci demande une étroite collaboration entre le patient, le rhumatologue, le pneumologue et le cardiologue.
Traitement de la maladie pulmonaire dans la sclérodermie
Ceci dépend du type de maladie pulmonaire précisée d’après le résultat des études décrites ci-dessus. Par exemple, on peut soigner la fibrose pulmonaire interstitielle avec des immunosuppresseurs, par ex. cyclophosphamide, azathioprine, ou mycophénolate mofetil, suivant le niveau et le degré d’activité de la fibrose pulmonaire. L’hypertension pulmonaire requiert différents traitements, et il existe maintenant de nombreuses médications, par voie orale, inhalation ou intraveineuse pour soigner ces complications de la sclérodermie. Les autres complications pulmonaires requièrent différentes approches de traitement. Des précautions complémentaires sont indiquées chez tous les patients atteints de sclérodermie avec atteinte pulmonaire quelle qu’en soit le type.
Ces précautions complémentaires incluent :
(1) éviter l’exposition au tabac ;
( (2) prendre des dispositions pour minimiser le reflux acide ;
( (3) faire des exercices appropriés ;
( (4) se vacciner contre la grippe et le pneumocoque ;
( (5) utiliser de l’oxygène supplémentaire quand le médecin le prescrit.
Dr.Kristin highland and Dr. Richard Silver
Université de medicine de Caroline du Sud
Charleston, SC
USA
Traduction : Anne-Marie Verhoost (Belgique) et le Professeur Jean Cabane (Paris)
