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La sclérodermie
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Dernière mise à jour du site
le vendredi 28 mars 2014

Classification

CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES DE SCLERODERMIES


De nombreuses classifications ont été proposées depuis plusieurs années, souvent compliquées, montrant bien à quel point cette maladie n'est pas encore bien comprise : ici, nous vous proposons celle qui semble la plus simple
(Cf Référence bibliographique 7).

Il est essentiel de distinguer les formes purement cutanées des formes systémiques.


sclérodermie cutanée pure sclérodermie systémique
1 En plaque (Morphée) 1 Sclérodactylie
= atteinte limitée aux doigts
2 En goutte 2 Acrosclérose
= atteinte cutanée initiale distale
des membres et du visage
3 En bande 3 Sclérodermie diffuse
= atteinte cutanée diffuse centripète
risque d'atteinte viscérale
4 Forme de transition avec la forme systémique :
extensive des membres (monomélique)
en plaques multiples
4 Syndrome de CREST *

* Le syndrome de CREST (ou sclérodermie systémique limitée):

Le mot C.R.E.S.T. est formé des initiales des différentes atteintes du syndrome ; c'est une sorte de variante du type 1 des sclérodermies systémiques, et qui est considéré comme de bon pronostic.

Il signifie :

  • C pour calcinose sous-cutanée : c'est la production dans l'organisme de dépôts de calcaire, qui vont se loger sous la peau, essentiellement au niveau des doigts, et facilement détectables sur les radios des mains.
  • R pour syndrome de RAYNAUD (cf.infra).
  • E pour (o)esophage : nous verrons en effet ultérieurement la fréquence de l'atteinte de l'oesophage dans cette maladie.
  • S pour sclérodactylie.
  • T pour télangiectasies, qui sont dues à une dilatation des capillaires cutanés réalisant une fine arborisation en forme d'étoile à la surface de la peau.

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